主动脉弓离断围手术期血流动力学监测及容量管理
田青1 郑萍1
武汉市亚洲心脏病医院ICU
目的 总结31例主动脉弓中断（IAA）合并其他心脏畸形的手术治疗经验及围手术期的管理。
方法 自2000年1月至2010年12月我科共收治44例IAA及伴发心脏畸形患者，其中29例行一期IAA及合并畸形根治手术（平均年龄13月，体重850g），2例行二期手术（一期行IAA矫治保留室间隔缺损），13例因严重肺动脉高压、代谢性酸中毒、感染及其他原因未行手术，合并畸形有室间隔缺损22例，主肺动脉窗3例，右肺动脉起源于主动脉1例，右心室双出口2例，永存动脉干2例，迷走右锁骨下动脉伴降主动脉发育不良1例。术后动态监测上下肢压差及超声心动图来排除是否存在残余压差和血流动力学病变。
结果 围手术期死亡2例（1例低心排，1例肺动脉高压危象）。术后20例随访2个月～3年，死亡4例。术后早期并发症7例。轻度吻合口梗阻5例，膈神经麻痹及胸腔积液各1例，其余患者无残余解剖问题, 心功能良好。
结论 在新生儿期施行IAA一期矫治手术成功率高，术前前列腺素E1的使用提高手术成功率，围手术期合理的血流动力学监测、减轻心脏负荷、调整和提高心功能、降低肺动脉压力、恢复和维护肺功能、加强营养提高患儿机体抵抗力是治疗成功的关键，由于术前患者的基础状态及伴发畸形复杂程度远期生存率不容乐观。
方法 自2000年1月至2010年12月我科共收治44例IAA及伴发心脏畸形患者，其中29例行一期IAA及合并畸形根治手术（平均年龄13月，体重850g），2例行二期手术（一期行IAA矫治保留室间隔缺损），13例因严重肺动脉高压、代谢性酸中毒、感染及其他原因未行手术，合并畸形有室间隔缺损22例，主肺动脉窗3例，右肺动脉起源于主动脉1例，右心室双出口2例，永存动脉干2例，迷走右锁骨下动脉伴降主动脉发育不良1例。术后动态监测上下肢压差及超声心动图来排除是否存在残余压差和血流动力学病变。
结果 围手术期死亡2例（1例低心排，1例肺动脉高压危象）。术后20例随访2个月～3年，死亡4例。术后早期并发症7例。轻度吻合口梗阻5例，膈神经麻痹及胸腔积液各1例，其余患者无残余解剖问题, 心功能良好。
结论 在新生儿期施行IAA一期矫治手术成功率高，术前前列腺素E1的使用提高手术成功率，围手术期合理的血流动力学监测、减轻心脏负荷、调整和提高心功能、降低肺动脉压力、恢复和维护肺功能、加强营养提高患儿机体抵抗力是治疗成功的关键，由于术前患者的基础状态及伴发畸形复杂程度远期生存率不容乐观。
