【摘要】目的 探讨严重脓毒症并多脏器功能障碍综合征(MODS)的临床特征、救治重点及影响预后的关键因素。方法 前瞻性收集56例严重脓毒症并MODS患儿的年龄、性别、基础疾病、原发感染部位、病原菌、MODS受累脏器数目与程度、实验室检查以及治疗与转归。结果 （1）56例患儿中，男33例，女23例，男：女为1.4:1，1岁以内40例（71.4%）；（2）24例患儿（42.9%）有基础疾病。原发感染部位以肺部感染最多20例（35.7%），其次为腹腔内感染15例（26.8%）；腹腔内感染15例中死亡9例（占60.0%）。受累脏器依发生率依次为造血51例(91.1%)、凝血43例(76.8%)、心血管42例(75.0%)、肝脏40例(71.4%)、呼吸27例(48.2%)、胃肠道26例(46.4%)、神经20例(35.7%)、肾脏13例(23.2%)。血培养阳性18例（32.1%），支原体抗体阳性6例（10.7%），EB病毒抗体阳性5例（8.9%）。22例行骨髓细胞学检查，19例（占76.4%）呈感染样骨髓象，其中并巨核系成熟障碍者8例（36.4%），巨核系和红系均受累者2例（9.1%）；3例（5.4%）显示组织细胞非恶性增生。（3）治愈39例（69.6%），死亡17例（30.4%）；FISHER确切概率法单因素回归分析显示原发于腹腔内的感染病死率高，休克失代偿期较休克早期即微循环功能障碍期预后差，凝血功能障碍早期较弥散性血管内凝血（DIC）预后好，与其他病原体相比较EB病毒感染预后最差；采用直线相关分析发现，受累脏器数目和病死率高度相关。结论原发于腹腔内的感染病死率高；EB病毒感染预后差；早期心血管功能障碍多以微循环功能障碍为主，早期积极的液体复苏可显著改善预后；血小板进行性下降发生机制一是凝血功能障碍，二是严重感染致骨髓巨核系成熟障碍；凝血功能障碍发生率高、早期纠正凝血功能是改善预后的关键措施。