噬血细胞综合征1例
陈少英1 徐远达1 刘晓青1 谭获1 黎毅敏1
广州医学院第一附属医院
本病例患者起病时主要表现为胸闷、气促，但肺部炎症表现不严重。有脾肿大，血象及凝血功能正常。后期主要表现为全身毛细血管通透性增高，出现血象改变，红细胞、血小板进行性下降，纤维蛋白原下降、铁蛋白升高，甘油三酯升高，骨髓中找到噬血细胞，根据2004年更新的国际HPs 8项诊断指标可诊断HPs。
HPs引起血管通透性增强机制可能感染导致机体细胞免疫系统调节失控，产生IL-1、IL-6和TNF—a等作用于血管内皮细胞和血管平滑肌细胞通过产生前列环素和NO等导致血管通透性增强和血管平滑肌弛缓，引起HPs一系列临床表现[2]。本病例采用半个CHOPE方案加大剂量丙种球蛋白抑制T细胞产生细胞因子，抑制Ⅱ，l、IL、TNF-a、INF-r、G-CSF、IL-2R等细胞因子基因的转录，阻断细胞因子风暴的产生。
