布加氏综合征(Budd-Chiari syndrome)是由于各种不同病因引起的肝流出道受阻,即肝脏小叶下静脉以下,右心房入口处以下肝静脉主干和/或肝段,下腔静脉出现任何性质的阻塞引起以门静脉和下腔静脉高压为主要表现的一组临床综合症。[1] 本征相对少见,可发生于任何年龄,临床表现缺乏特异性，因此极易误诊。

2.1病因及发病机制：主要病因为血栓形成和膜性狭窄。本例患者处于围产期，妊娠末期凝血机制变化,血液处于高凝状态,表现为多种凝血因子增加,其中纤维蛋白变化最为显著,而纤溶系统活性随孕月增加逐渐下降。产后不适当的长期卧床使血流速度更加缓慢。加上妊娠后期子宫压迫盆腹腔静脉,易形成血栓。血栓形成时因凝血因子消耗引起发病后凝血时间延长。下腔静脉血栓堵塞肾静脉引起血流量减少、肾功能衰竭。

2.2诊断：

临床表现可归纳为两个方面: (1)肝静脉阻塞主要表现: 瘀血性肝肿大、脾大, 腹水, 腹壁静脉、食道胃底静脉曲张, 上消化道出血等, 主要由肝静脉回流障碍所致, (2)下腔静脉阻塞主要表现: 腹壁和(或)腰背、下肢静脉曲张,下肢水肿, 色素沉着, 甚至溃烂。辅助检查：血管造影是诊断BCS的金标准：注入造影剂后, 下腔静脉、门静脉内的充盈缺损，造影术给患者带来痛苦与创伤, 且操作技术复杂, 有一定难度。随着多种影像诊断设备的进步和影像学方法的不断提高, 使得BCS的检查方法简单化、多样化, 主要有彩超、CT、MRI、 数字血管减影造影(DSA)等, 造影的所见在CT、MRI、超声影像检查上也能被显示。[2-4]

2.3 治疗：

治疗上应以病因治疗和对症治疗为主：血栓形成者可试用抗凝剂治疗，对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架，对于静脉完全闭塞的手术方法有：门静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等，较为满意的治疗首推介入治疗,在X光和B超影像的监视下进行,不仅创伤小,且术后恢复快。但介入治疗后亦有出现栓塞而再次手术，介入治疗后应适当应用抗凝剂并定期复查。